Fachärztliches Zentrum für Nephrologie/Dialyse und Hypertonie
Kieler Hafen

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Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)

Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis). Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.

Häufigkeit: selten

Symptome

  • rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können
  • Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
  • schnell fortschreitendes Nierenversagen

Diagnose

  • Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
  • hämorrhagische (blutige) Infiltrate im Röntgenbild der Lunge

Komplikationen

  • massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
  • Nierenversagen

Therapie

  • tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes, in welchem die Antikörper enthalten sind)
  • Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid
  • Behandlung der Blutarmut und des daraus resultierenden Bluthochdrucks

Prognose

Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden


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